Primärtherapien:

D-Penicillamin (DP)

Die Penicillamintherapie ist die Therapieform, die am häufigsten durchgeführt wird. Durch diese Substanz wird das Plasmakupfer verstärkt gebunden und zur Ausscheidung gebracht. Eine Langzeittherapie führt zur Senkung des Kupferspiegels in den meisten Geweben.

Die benötigte Dosis liegt in der Regel bei 900 bis 2400 mg/Tag. Allgemeine Empfehlungen können nicht gegeben werden, da die Dosis vom behandelnden Arzt individuell angepasst werden muss. Sie richtet sich nach der Konzentration des freien Kupfers im Serum (< 10µg/dl) und der Kupferausscheidung im Urin (nach einer Medikamentenpause von 48 Stunden < 80µg/Tag).